Il melanoma cutaneo è una neoplasia maligna che origina dai melanociti dello strato basale dell’epidermide, in circa il 30% dei casi da una preesistente lesione melanocitica, nel restante 70% da cute sana.

Il primo segno di malattia può essere costituito dalla trasformazione di una lesione nevica preesistente.

INCIDENZA DEL MELANOMA NEL MONDO E IN ITALIA

Incidenza nel Mondo:

  • nel mondo circa 100.000 nuovi casi / anno
  • 15% in più rispetto al decennio precedente
  • Il tasso più elevato di incidenza per melanoma è tuttora osservato in Australia e Nuova Zelanda (50 nuovi casi l’anno ogni 100.000 abitanti), il più basso in Giappone.

 

 

Differenze geografiche in Italia:

  • 13 per 100000 nel NordEst.
  • 4-6 per 100000 in Sicilia

Nelle donne caucasiche la sede di localizzazione predominante è situata agli arti inferiori, nell’uomo bianco è invece al tronco.

Il melanoma è eccezionale nel bambino e si manifesta soprattutto sui grandi nevi pigmentati congeniti.

Questa neoplasia è rara nell’età inferiore a 20 anni (< 4% di tutti i casi); il picco di incidenza è tra i 35 e i 50 anni e dopo tale età la frequenza diminuisce.

Incidenza del Melanoma in Europa

TIPI DI MELANOMA

melanomalentigomaligna

Melanoma tipo lentigo maligna

Preceduto, per anni, dalla lentigo maligna (melanoma a crescita orizzontale) che insorge quasi esclusivamente nelle zone fotoesposte ed è caratterizzata da una chiazza priva di rilievo, di dimensioni spesso notevoli, a margini irregolari, a lentissima evoluzione, di colorito uniforme o variegato, variabile dal marrone pallido al marrone bruno, al nerastro. L’insorgenza della fase verticale del melanoma è denunciata dalla comparsa di uno o più noduli a lento accrescimento o da un aspetto rilevato assunto da una parte o dalla totalità della chiazza con colorito bruno nerastro. L’età media di insorgenza è intorno ai 70 anni.

melanomapiano

Melanoma piano (55-75% dei casi)

Questo compare più comunemente al dorso e agli arti inferiori con incidenza massima tra i 40-50 anni. La superficie è di poco rilevata sul piano cutaneo, i margini sono netti e irregolari per la presenza di indentature e digitazioni (aspetto serpiginoso o a “carta geografica”). Il colorito è vario, da marrone pallido rosato al bruno nerastro. Nelle lesioni più estese il colore può apparire diverso da zona a zona, talora con aree lievemente depresse, espressioni di fenomeni di regressione che conferiscono alla lesione un tipico aspetto “ad anello”.

Melanoma cupoliforme

Melanoma cupoliforme (15%)

Può comparire su una lesione pigmentata preesistente da molto tempo o su cute sana e si localizza preferenzialmente al capo, al collo e al dorso; colpisce più frequentemente i maschi attorno alla cinquantina (M:F = 2:1). Si tratta di un nodulo relativamente scuro, rilevato di alcuni millimetri sulla superficie cutanea e a superficie convessa, spesso ricoperto da fini desquamazioni superficiali. È frequente la secrezione sierosa e il sanguinamento e l’ulcerazione non è rara. Questo tipo di melanoma può non essere pigmentato nel 3-5% dei casi (melanoma acromico). Attorno al focolaio primario del melanoma nodulare possono essere osservati a volte dei piccoli noduli satelliti.

Melanoma

Melanoma polipoide

Si manifesta come una escrescenza della cute con base di impianto relativamente larga, forma allungata e colore rosso-bruno o nerastro. Generalmente è costituito da una lesione di un certo spessore, ulcerata e che può non invadere in profondità il derma. Sovente è una forma di melanoma molto aggressiva.

melanomalentiginoso

Melanoma acrale lentiggionoso (6-9%)

Si manifesta alle regioni palmari, plantari e subungueali sotto forma di una macchia di colore bruno scuro o nerastro, priva di rilievo, a limiti netti e contorni irregolari. Le dimensioni della macchia si accrescono lentamente, spesso con associazione di fenomeni regressivi, sino a che compare una formazione nodulare nerastra o rosea a rapido accrescimento. Il colorito bruno chiaro, i limiti sfumati ed il disegno cutaneo superficiale inalterato possono rendere difficile la diagnosi. In sede sottoungueale la neoplasia può essere confusa inizialmente con un versamento emorragico: in tale caso l’evoluzione clinica sarà dirimente: uno stravaso ematico, seppure lentamente, viene eliminato con la crescita della lamina ungueale, mentre un melanoma può interessare anche la base dell’unghia e il perionichio (segno di Hutchinson).

EVOLUZIONE DEL MELANOMA

In circa il 50% dei pazienti che hanno ripresa di malattia la prima presentazione è a livello dei linfonodi regionali

nel 25% il melanoma metastatizza direttamente a distanza

nel restante 25% diffonde contemporaneamente sia ai linfonodi regionali sia a distanza.

Biopsia del linfonodo sentinella

Biopsia del linfonodo sentinella

Fattori di rischio

Fattori di rischio Endogeni

  • Numero di nevi >50
  • Presenza si nevi atipici
  • Fototipo I o II sec. Fitzpatrick
  • Familiarità (parenti di primo grado)

Fattori di rischi Esogeni

  • Esposizione UV

Numero di nevi

Il rischio aumenta quando il numero dei nei di un individuo è superiore a 50:

  • 50 - 100 nei: il rischio è 3.7 volte maggiore di sviluppare melanoma che nel resto della popolazione
  • più di 100 nei: il rischio è 7.6 volte maggiore di sviluppare melanoma che nel resto della popolazione.

Sindrome del nevo displastico

  • La presenza contemporanea  > 50 nevi
  • Almeno una piccola parte di questi nevi hanno caratteristiche del neo atipico, cioè bordi irregolari, colore etc
  • La presenza di meno di 50 nei, ma con almeno 5 di essi atipici

Rischi

Individui con DNS acquisita, che non hanno storia familiare di melanoma, hanno un rischio maggiore di sviluppare il melanoma.

Nevo Displastico

Nevi congeniti

  • Il rischio di sviluppare melanomi è direttamente proporzionale alla grandezza del neo congenito.
  • Studi hanno dimostrato che il rischio per un neo congenito piccolo o medio di evolvere in melanoma varia dallo 0 al 5% nell'intero arco della vita.

Rischi

Il rischio per i nei congeniti giganti, che coprono la maggior parte della testa o del corpo è meno chiara. Statisticamente, alcuni studi hanno riportato un rischio molto alto (fino al 50%). Recentemente, studi più estesi hanno ridimensionato il rischio al 10-12%.

Prevenzione e Diagnosi precoce

L’identificazione precoce del melanoma è facilitata dal fatto che, trattandosi di una malattia cutanea, è frequentemente esposta alla vista del paziente stesso e delle altre persone.

Una capillare campagna d’informazione attraverso i mezzi di massa e l’educazione sanitaria scolastica potrebbero consentire nel tempo, se non una autodiagnosi, quanto meno un più preciso riconoscimento delle lesioni pigmentate sospette da sottoporre ad esame medico specialistico.

Attualmente la maggior parte dei melanomi viene diagnosticata in una fase clinica molto precoce con elevate probabilità di guarigione; questo risultato è stato ottenuto grazie ad una buona sensibilizzazione della comunità medica e della popolazione.

Al miglioramento diagnostico molto ha contribuito l’introduzione nella pratica clinica della dermatoscopia